Киста сосудистого сплетения головного мозга: возникновение, диагностика, лечение

Содержание:

Осложнения

Согласно статистическим данным, кисты сплетений, как правило, не вызывают нарушений, связанных с развитием ребенка. Однако, были выявлены случаи, указывающие на серьезные генетические отклонения н фоне формирования кистозных наростов. Это может быть синдром Эдвардс или Дауна.

Псевдокисты с указанными синдромами не имеют постоянной взаимосвязи. Кроме того, подобное явление не всегда свидетельствует о наличии отклонений.

После рождения в результате наличия кисты иногда у ребенка могут возникать головные боли.

Если под воздействием определенных процессов происходит перерождение в рак, то могут быть более серьезные последствия.

Последствия кист сосудистых сплетений

Осложненные кистозные образования обуславливают специфические проявления:

  1. Гипертонус новорожденных;
  2. Неврологическая симптоматика при компрессии мозговых структур;
  3. Эпилепсия (мышечные судороги);
  4. Незначительное падение зрения и слуха.

При магнитно-резонансной томографии нужно будет отличать истинную сосудистую кисту от псевдокисты. Последняя разновидность является вариантом физиологического развития мозга, но анатомически структура при обследовании УЗИ напоминает полость. Магнитно-резонансная томография – точное исследование (информативность около 96%). Режим трехмерного моделирования позволит правильно верифицировать нозологию.

Синдром Эдвардса может обнаружить УЗИ по определению аномалий конечностей, изменению внутренних органов. Дополнительные диагностические тесты:

  • Определение концентрации хорионического гонадотропина;
  • Биохимический анализ крови;
  • Анализ околоплодных вод.

Особую группу риска составляют женщины в возрасте от 32 лет и старше с гормональными нарушениями.

Диагностика сосудистых кист головного мозга

Большинство детей с наличием кисты сосудистого сплетения обладают доброкачественным течением. Никаких внешних и внутренних проявлений не формируется. Отсутствие изменений после динамического обследование через трехмесячный срок и 1 год позволяет с высокой степенью достоверности доказать отсутствие последующего прогрессирования изменений. 

У взрослых определяются кистозные полости на КТ сосудов головы с контрастом, МР-ангиографии. 

Современная диагностика позволяет обнаружить мелкие, двусторонние, односторонние полости любых размеров.

Новорожденным, младенцам магнитно-резонансную томографию проводят без наркоза во время сна. Обследование проводится во время сохранения полной неподвижности. Обеспечение качества при сканировании младенцев и дошкольников предполагает исследование под наркозом.

Диагностика

О генетических патологиях чаще всего можно узнать, пока женщина еще вынашивает ребенка. Это касается и трисомий. Скрининг беременности проводят с 11-й по 13-ю неделю. Женщина сдает анализы крови (биохимию), проводится УЗИ. Также диагностика заключается в определении каротипа эмбриона, если женщина находится в группе риска (отягощенный семейный анамнез, инфекционные болезни в первом триместре и т. д.).

В скрининге первого семестра определяют, сколько в крови хорионического гормона человека и плазменного протеина А ассоциированного с беременностью. Потом учитывают возраст беременной, чтобы узнать, с каким риском у нее может родиться ребенок с трисомией 18.

Если женщину отнесли в группу риска, чуть позже делают биопсию плода, чтобы точно знать, родится ли ребенок с отклонениями, или здоровый. С 8 до 12 неделю берется анализ ворсин хориона. С 14 по 18-ю неделю проводится изучение вод, окружающих плод. После 20-й недели могут сделать кордоцентез. Процедура подразумевает, что возьмут крови из пуповины (в процессе применяется ультразвук для контроля взятия материала).

В материале обнаруживают количество хромосом. В этом помогает метод КФ–ПЦР. При условии непрохождения беременной генетического скрининга на поздник сроках гестации делают предварительную диагностику генетической мутации методом ультразвукового исследования. Во втором и третьем триместре есть признаки, которые говорят о том, что ребенок с большой вероятностью родится с трисомией:

  • заячья губа
  • низко расположенные уши плода
  • микроцефалия
  • волчья пасть
  • пороки опорно–двигательного аппарата
  • пороки развития мочеполовой системы
  • пороки сердца и сосудов

Причины появления неврологических отклонений

Бывают случаи, когда неврологические отклонения у ребенка связаны с эмбриональным периодом его развития. Беременность и роды у матери могут протекать без осложнений, но существует масса этиологических факторов, воздействующих на плод. Это и внутриутробные инфекции ЦМВ, герпетическая инфекция, токсоплазмоз, хламидийная инфекция, микоплазмоз, уреаплазмоз, которые, чаще всего не дают клинических проявлений у матери во время беременности, но при этом происходит поражение плода через маточно-плацентарное кровообращение.

Все зависит от иммунологического здоровья матери. Титры антител в крови у матери данных инфекций могут быть достаточно высокими, но при высоком иммунологическом статусе, заражения плода не происходит или ребенок получает небольшой титр антител, а частые вирусные заболевания, провоцируют в дальнейшем аутоиммунный запуск различных медленных инфекций нервной системы.

Также на течение беременности у матери влияют экологические факторы, режим питания, предрасположенность к различным заболеваниям, в легкой форме, без симптомов перенесенные вирусные инфекции, которые ведут к формированию различных пороков развития сосудистой системы, гипоксическим нарушениям коры головного мозга.

Имея клинический опыт работы в стационаре свыше 30 лет, хочу отметить, что в настоящее время, число аутоиммунных заболеваний у детей возросло в несколько раз. Болезни, свойственные только взрослым, появились у детей, даже раннего возраста. Наибольшую опасность они представляют для детей в определенные возрастные группы риска — это от 5-7 лет и от 11-14 лет.

Резко увеличилось число демиелинизирующие заболевания у детей в возрасте от 15-17 лет. И наиболее провоцирующим фактором, является сдача экзаменов, как сильная стрессовая ситуация. А при детальном сборе анамнеза у таких детей, всегда выявляются этиологические факторы внутриутробных инфекций.

Ребенку, с учетом физиологических особенностей различных этапов формирования центральной нервной системы, ее созревания, свойственны периоды мнимого благополучия, когда заболевание уже обнаруживается, но ярких клинических проявлений или жалоб нет. В свою очередь, симптоматика поражения вегетативной нервной системы может выражаться в виде диспепсий (нарушение работы желудочно-кишечного тракта), частого срыгивания, кишечных колик. Такие дети лечатся, чаще всего, только у педиатра. Хотя лечение должно проводиться комплексно. Необходим осмотр детского невролога.

И в заключении хочу отметить, что не только медики несут ответственность за здоровье ВАШИХ детей, но и ВЫ — родители! Будьте внимательны к своим детям! Для них важнее не красивая одежда, компьютеры и телефоны, а Ваша любовь и забота. Здоровый ребенок-это счастье!

Врач-невролог высшей категории Латышева М.И.

Киста сосудистого сплетения у плода – что это такое

Опасность представляют КСС у детей с хромосомными аномалиями типа болезни Эдвардса (трисомия 18 хромосомы). Нозология характеризуется множественными пороками развития, поэтому внутримозговые полости с ликвором – минимальная проблема при лечении.

Болезнь Дауна не характеризуется формированием КСС головного мозга.

Интересные факты о кистах сосудистых сплетений детей:

  1. Самопроизвольное исчезновение у 90% плодов к 28 неделе развития;
  2. Частота распространенности нозологии среди беременных – 2%;
  3. Варьирует форма, размер, количество полостей;
  4. Обнаруживаются у взрослых и здоровых людей;
  5. Частота кист ворсинчатого, хориоидного сплетения – около 3%.

Нельзя определить первоначальный тип образований у плода из-за физиологической деградации. Отсутствие выраженной симптоматики не позволяет врачам накопить достаточно информации о патологии.

Морфологическая структура хориоидных кистозных полостей у ребенка

Скопление цереброспинальной жидкости внутри хориоидных образований не представляет опасности здоровью младенца. Морфологически полость представлена тонкой стенкой, способна изменять размеры, форму.

Сплетения сосудов – это ранние структуры формирования центральной нервной системы плода. Двусторонняя локализация обусловлена наличием двух полушарий, требующих содержания ликвора. Объяснить необходимость формирования ограниченных полостей вокруг сплетений ученые не смогли. Предположительно, структуры являются частью формирования ЦНС, поэтому проходят к 28 неделе. Если замедляется развития, КСС прослеживаются у новорожденных, младенцев 3 месяца и несколько старше.

Кистозные полости головного мозга иногда прослеживаются у взрослых. Клинических симптомов патология не формирует, поэтому выявляются случайно на МРТ, проводимой по причине верификации другой этиологии.

Практика показывает отсутствие опасности для здоровья сохранение кист хориоидных сплетений после 30 недель, за исключением болезни Эдвардса.

Симптомы неврологических заболеваний у детей

Первые признаки неврологических нарушений можно заметить у ребёнка уже в самом раннем возрасте. К доктору за помощью следует обратиться, если наблюдаются следующие симптомы:

  • подёргивание подбородка и ручек в состоянии покоя;
  • запрокидывание головы назад во время плача;
  • отсутствие реакции на яркий свет и звук погремушки;
  • неспособность удерживать погремушку через 30 дней после родов;
  • неспособность удерживать головку через 30 дней после родов;
  • обильное слюноотделение после кормления;
  • гипервозбудимость (частый плач) или пассивное поведение (совсем не плачет);
  • повышенная тревожность, нарушения сна (трудности с засыпанием, сон более 20 часов в сутки);
  • частые срыгивания фонтаном;
  • возникновение судорог при незначительном повышении температуры;
  • гипертонус (постоянное напряжение) мышц ног, выгибание тела или наклоны головы в сторону, из-за этого ребёнка сложно переодеть;
  • трудности с проглатыванием пищи;
  • временные потери сознания;
  • 3-месячный ребёнок не подражает речи взрослых;
  • родничок впалый;
  • ребёнок не желает желать на животе;
  • при опоре на ножки ребёнок подгибает пальчики.

Что касается ребёнка старшего возраста, то тут симптомы неврологических заболеваний у детей будут несколько иными:

  • забывчивость, рассеянность;
  • обмороки;
  • недержание мочи;
  • задержка речевого развития;
  • чрезмерная нервозность;
  • приступы панических атак;
  • ребёнок с трудом идёт на контакт с другими детьми;
  • бессонница;
  • плохой аппетит;
  • постоянное уныние и тоскливое отношение к жизни;
  • постоянная головная боль.

Если родители обнаружили даже некоторые из этих признаков, необходимо срочно проконсультироваться со специалистом.

Симптомы кист сосудистых сплетений

Киста головного мозга у взрослых людей может быть последствием гематомы. Ограниченное скопление крови (субдуральное, эпидуральное) с проникновением внутрь желудочков мозга способствует вентрикулярному кистообразованию.

Патология способствует появлению клинических симптомов:

  • Головокружение, головная боль;
  • Расстройство координации движений;
  • Мышечные судороги, эпилепсия;
  • Гипертонус у новорожденных.

Локализация проявлений вблизи важных нервных центров способствует возникновению специфической симптоматики.

Присутствие цитомегаловирусной или герпетической инфекции осложняет течение заболевания. Обнаружение возбудителя и КСС у взрослого человека с высокой долей вероятности свидетельствует о вирусной этиологии кистозных полостей.

Микрокиста сосудистого сплетения правого бокового желудочка редко вызывает неврологические расстройства.

У детей сосудистые микрокисты и более крупные образования не сопровождаются патологической симптоматикой. Международная классификация болезней (МКБ 10) не относит нозологию к ряду патологических состояний.

Причины возникновения псевдокист головного мозга

Установить этиологические факторы кистозных внутримозговых полостей ученым не удалось. Верификация провоцирующих механизмов развития у детей установлена практикой. Патология формируется чаще всего при проблемах прохождения по родовым путям. До рождения УЗИ не указывает псевдокисты.

Истинные кисты могут быть обнаружены до 28 недели. Затем самостоятельно регрессируют.

Проблемы возникают у детей из-за церебрального кровоизлияния, гипоксических состояний, патологии кровообращения мозга.

Субэпиндимальные псевдокисты у новорожденных и младенцев связаны с родовым процессом, но не являются врожденными. Осложнения возникают из-за сопутствующих кровоизлияний.

Псевдокиста сосудистого сплетения правого бокового желудочка

Развитие кистозных полостей сосудистого сплетения наблюдается на 13-18 неделе. К этому сроку внутри сосудистой оболочки формируется сетчатая структура. После заполнения образования жидкостью на УЗИ прослеживаются полости с наличием ликвора. К двадцать восьмой неделе беременности кисты исчезают самостоятельно. Псевдообразования сплетений правого желудочка после рождения обнаруживаются при осложненной беременности:

  • Гипоксия мозговой ткани плода;
  • Инфекции (герпетическая, хламидиозная, криптококковая).

Сосудистые сплетения у плода формируются на шестой неделе. При отсутствии нервных клеток могут возникать аномалии образования жидкости. Капли ликвора после попадания на структуры сосудистых сплетений приводят к образованию дополнительных кистозных полостей.

С одинаковой вероятностью развиваются псевдообразования левой и правой стороны. Большая часть рассасывается к 28 неделе. Патология формируется вначале интенсивного развития плода, когда существуют временные нарушения эмбриогенеза. К рождению функция головного мозга нормализуется. Если после рождения образования сохраняются, обычно за год нозология исчезает.

Опасность представляет сочетание псевдокист с другими изменениями мозга:

  • Диафрагмальная грыжа;
  • Трисомия 18 хромосомы;
  • Диафрагмальная гематома;
  • Микрогнатия;
  • Омфалоцеле;
  • Гидроцефалия;
  • Гигрома кистозная;
  • Дефекты нервной трубки;
  • Ступни-молоты.

При присутствии комбинированных расстройств проводят амниоцентез – это взятие околоплодных вод для последующего изучения хромосом. Псевдокисты с дополнительными стигмами дисэмбриогенеза развиваются при ряде наследственных заболеваний (Дауна, Эдварда).

Амниоцентез считается безопасным для ребенка, но процедура инвазивна, поэтому выполняется по показаниям.

Комплексное обследование предполагает использование дополнительных методов нейровизуализации:

  1. Нейросонография;
  2. Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  3. Компьютерная томография (КТ).

Ультразвуковое обследование возможно у доношенных детей, когда роднички покрыты тонкой костной тканью. У новорожденных детей просветы открыты для ультразвуковых лучей. Способы МР- и КТ-ангиография применяются для обследования сосудов головного мозга после введения контрастного вещества внутривенно.

Диагностика

Диагностирование периферической невропатии подчас бывает трудным, в связи с вариабельностью симптомов. Нередко требуется полное неврологическое обследование, включая: симптомы пациента, профессию, социальные привычки, наличие любых токсинов, наличие хронического алкоголизма, возможность наличия ВИЧ или другой инфекционной болезни, и наличие в анамнезе родственников с невропатией, проведение анализов, которые могут идентифицировать причину невропатии, и проведение обследований позволяющих определить степень и тип повреждения нервов.

Общее обследование тесты и анализы могут выявить наличие повреждения нервов вследствие системного заболевания. Анализы крови могут диагностировать диабет, дефицит витаминов, печеночную или почечную недостаточность, другие нарушения обмена веществ, и признаки патологической активности иммунной системы. Экспертиза цереброспинальной жидкости, которая циркулирует в головном и спинном мозге, может выявить патологические антитела, связанные с невропатией. Более узкоспециализированные анализы могут выявить болезни крови или сердечнососудистые заболевания, заболевания соединительных тканей, или злокачественные образования. Тесты на мышечную силу выявление признаком судорожной активности мышц или фасцикуляций могут указывать на повреждение моторных нейронов. Оценка способности пациента восприятия вибрации, мягкого прикосновения, положение тела (проприорецепция), температурную и болевую чувствительность помогает определить повреждение сенсорных волокон как больших, так и малых сенсорных волокон. На основе результатов неврологического осмотра, физического осмотра, подробной истории заболевания может быть назначены дополнительные тесты и обследования для уточнения диагноза.

Компьютерная томография, является атравматичным, безболезненным исследованием, которое дает возможность визуализировать органы костные мягкие ткани. Компьютерной томографии может выявить костные или сосудистые изменения опухоли головного мозга кисты грыжи межпозвоночного диска, энцефалит, спинальный стеноз (сужение спинномозгового канала), и другие нарушения.

Магнитно-резонансная томография (ЯМР или МРТ) может исследовать состояние мышцы ее размер, выявить замену ткани мышцы жировой тканью, и определить, было ли компрессионное воздействие на нервное волокно. Аппараты МРТ создают сильное магнитное поле вокруг тела. Радиоволны проходят через тело и вызывают резонанс, который может быть фиксирован под различными углами в пределах тела. Компьютер обрабатывает этот резонансный эффект и преобразует в трехмерное изображение.

Электромиография (ЭМГ) представляет собой введение тонкой иглы в мышцу для измерения электрической активности мышцы в покое и при сокращении. Анализы ЭМГ могут помочь дифференцировать повреждение самой мышцы и нервных волокон. Скорость проведения импульса по нерву может точно определить степень повреждения в больших нервных волокнах, четко указывая связаны симптомы с дегенерацией миелиновой оболочки или аксона. Во время этого исследование производится электрическая стимуляция волокна, в ответ на которое в нерве возникает ответный импульс. Электрод, помещенный дальше по ходу нерва, измеряет скорость передачи импульса вдоль аксона. Медленная скорость передачи и блокировка импульса, как правило, указывают на повреждение миелиновой оболочки, в то время как снижение уровня импульсов — признак аксональной дегенерации.

Биопсия нерва представляет собой удаление и исследование образца ткани нерва, чаще всего в голени. Хотя этот анализ может давать ценную информацию о степени повреждения нервов, это — инвазивная процедура, достаточно трудная в выполнение и сама вызывающая повреждение нерва и появление признаков невропатии. В большинстве случае эта процедура не показана для диагностики и может самостоятельно вызвать нейропатические побочные эффекты.

Биопсия кожи — анализ, при котором удаляют маленький кусочек кожи и исследуют окончания нервных волокон. Этот метод диагностики имеет преимущества перед ЭМГ и биопсией нерва, когда необходимо диагностировать повреждение в меньших сенсорных волокнах. Кроме того в отличие от обычной биопсии нерва, биопсия кожи менее инвазивна, имеет меньше побочных эффектов, и легче выполняется.

Кисты сосудистого сплетения новорожденного ребенка

Обнаружение КСС после рождения не является опасным состоянием, но требует обследования новорожденного малыша. Герпетическая инфекция активируется при ослабленном иммунитете, способна обусловить изменения сосудистых сплетений. С ростом младенца укрепляется иммунитет, поэтому после 3 месяцев наблюдается активное развитие иммунитета. Снижение вирусной активности стабилизирует состояние. Кистозные полости могут наблюдаться у грудничка при отсутствии клинической патологии. По стандартной схеме детей обследует три раза:

  1. 3 месяца;
  2. 6 месяцев;
  3. 12 месяцев.

Отсутствие прогрессирования свидетельствует об отсутствии изменений, которые будут способствовать развитию опасных состояний.

Киста левого сосудистого сплетения у ребенка

Сосудистое сплетение закладывается в организме плода достаточно рано. Образование принимает участие в образовании спинномозговой жидкости, которая обеспечивает питание головного мозга.

Диагноз кисты левого сплетения распространен у новорожденных, хотя чаще встречается двухсторонняя локализация. Формируется патология в возрасте до 1 года, когда присутствуют перенесенные внутриутробные инфекции. Кистозные полости образуются в любом участке головного мозга с одинаковой вероятностью.

Киста сосудистого сплетения правого бокового желудочка

Нозология считается самой доброкачественной, так как большинство вариантов самостоятельно исчезает. Обнаруживается после 22 недель. Ультразвуковое сканирование после 28 недель показывает отсутствие патологии. Кистозная полость правого желудочка способна рассасываться. Если отсутствует сочетанная патология (с повреждением других вентрикулярных пространств) данное расположение кисты не будет формировать осложнений на протяжении всей жизни, даже если нозология сохранится у ребенка после 1 года. У взрослого человека нозология встречается редко.

Двусторонние сосудистые кисты сплетений

Патология способна сохраняться во взрослом периоде. Некоторые полости исчезают, часть сохраняется. Несмотря на двустороннее расположение клинических симптомов не возникает. Динамическое наблюдение способно может выявить увеличение размеров, изменение формы. Только тогда проводится консервативное лечение. Предварительно исключаются хромосомные мутации. Врачи-генетики способны выявить генетическую предрасположенность к болезни Эдвардса. Правда, определить патологию можно без консультирования по внешним симптомам нозологии, характеризующимся множественными пороками развития.

Ультразвуковое исследование через каждые 3 месяца позволяет отследить состояние паренхимы мозга у младенцев. Процедуры достаточно для получения информации о деградации или прогрессировании кистозных полостей.

Мелкие кистозные полости в мозге ребенка

Природа КСС достоверно не установлена. Патология является случайной находкой. Мелкие очаги не влияют на психику человека, метаболические реакции. Нарушение обмена веществ отсутствует, поэтому опасность исключена.

Следует дифференцировать мелкие кисты сплетений и сосудов. Последний вариант провоцирует некоторую симптоматику. Угроза жизни, здоровью отсутствуют. У взрослых людей возможно возникновение мелкой геморрагии, пропитывания окружающих тканей.

Внутриутробное инфицирование провоцирует воспалительное повреждение стенок полости. Выявление инфекции требует назначения антибактериальных препаратов.

Обнаружение кисты сплетения на 19 или 20 неделе – это не повод для переживаний со стороны родителей. Повторное обследование на 29 неделе покажет отсутствие полостей.

Большинство ученых считает нормой кистозное сплетение внутримозговых сосудов. Отсутствие клиники позволяет предположить нозологии вариантом нормы. Совершенствование способов диагностики позволило выявлять болезнь у плода и младенцев чаще.

Следует обращать внимание на позднее кистообразование, являющееся результатом инфицирование герпеса, рядом других вирусов

Кальцификаты серпа

В норме располагаются кпереди и четко видны как линейные полосы или пластинки на одном или обоих листках серпа. На снимках в переднезадней проекции кальцификаты по свободному краю намета имеют форму перевернутой буквы «V». Величина кальцификации твердой мозговой оболочки, серпа и намета обычно не имеет клинического значения, особенно когда кальцификация более или менее диффузная.

Кальцификаты серпа и твердой мозговой оболочки обнаруживают у двух третей пациентов с синдромом базально-клеточного невуса (Горлина—Гольтца), а распространенные кальцификаты твердой мозговой оболочки упоминают при эластической псевдоксантоме.

Из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать

Обызвествление серпа мозга может приводить к формированию локальных крупных кальцинатов, костной плотности, которые со временем могут приобретать структуру губчатой кости (головка стрелки на рис.1041,1042). Обызвествление так же может быть вытянутой стелящейся вдоль ТМО формы (стрелки на рис.1044) с характеристиками МР-сигнала подобными диплоическому веществу (рис.1044-1045). Кроме того, может встречаться дисэмбриогенетический жир вдоль серпа мозга (стрелки на рис.1043), о чём свидетельствуют отрицательная плотность на КТ. Петрификация ТМО появляться с возрастом и может возникать спустя годы после операции (рис.1046), отражая кровяное пропитывание и инкрустацию дуры.

Классификация

Классификация по месту расположения:

  • Церебральная (внутримозговая). Формируется на участках погибшей мозговой ткани во внутренних структурах мозга.
  • Арахноидальная. Образуется в результате скопления цереброспинальной жидкости в местах спаек, образовавшихся в результате воспалительных процессов и в местах их врожденной дупликатуры. Преимущество локализуется в мозговых оболочках.

Отдельно выделяют следующие виды кист головного мозга:

  • дермоидную;
  • коллоидную;
  • сосудистого сплетения;
  • шишковидной железы.

По своему генезу полость с жидкостью бывает врожденная и приобретенная. В свою очередь, врожденная подразделяется на коллоидную и дермоидную, а по причине образования на постинфекционные, посттравматические, постинсультные и эхинококковые.

Также в разделе

Миотоническая дистрофия (болезнь Штейнерта, дистрофическая миотония) Миотоническая дистрофия — аутосомно-доминантное многосистемное заболевание, характеризующееся сильно вариабельной экспрессией гена (клиническим…
Наследственная предрасположенность к алкоголизму Алкоголизм обычно формируется при наличии определённых факторов генетической и биохимической предрасположенности. Наследственная предрасположенность к…
Фармакогенетика Фармакогенетика изучает значение наследственности в реакции организма на лекарства. Это направление как раздел медицинской генетики и клинической…
Фенилкетонурия Классическая фенилкетонурия — аутосомно-рецессивная болезнь аминокислотного обмена. Клинически фенилкетонурия выделена в самостоятельную форму А. Фелингом в…
Синдром Ротмунда-Томсона Синдром Ротмунда-Томсона — редкий наследственный симптомокомплекс, характеризующийся специфическим поражением кожи (пойкилодермия, гиперкератоз), катарактой,…
Синдром Прадера — Вилли Заболевание впервые описано швейцарскими педиатрами А. Prader и H. Willi в 1956 г.
По данным регистра ассоциации больных с синдромом Прадера-Вилли , в США и Канаде на…
Оогенез, сперматогенез, оплодотворение Созревание ооцитов начинается еще до рождения ребенка. Первичные половые клетки, мигрировав в гонаду женщины, путем дифференциации превращаются в оогонии….
Аксиомы медицинской генетики

Наследственные болезни являются частью общей наследственной изменчивости человека. Нет резкой границы между наследственной изменчивостью, ведущей к…

Синдром частичной трисомии по корот­кому плечу хромосомы 9 (9р+) Синдром частичной трисомии по короткому плечу хромосомы 9 (9р+) — наиболее частая форма частичных трисомии (опубликовано около 200 сообщений о больных с такой…
Семейная гиперхолестеринемия Эта генетически гетерогенная аутосомно-доминантная болезнь клинически выражается в чрезвычайно высокой гиперхолестеринемии. Следовательно, клинически это…

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Клиническая картина, лечение и прогноз

У больных с наличием дисэмбриогенетического интракраниального жира нет характерных жалоб, связанных с его наличием, однако могут быть сопутствующие аномалии развития, проявляющие себя клинически. Наличие увеличенного количества жировой клетчатки в позвоночном канале приводит к врождённой узости позвоночного канала, что чаще встречается в грудном и поясничном отделах позвоночника, и может проявляться корешковыми симптомами при небольших дорсальных выпячиваниях межпозвонковых дисков, искривлениях оси позвоночного канала.

Лечения липома не требует, прогноз благоприятный.

Этиология и патогенез

Причинами врожденной кисты являются неблагоприятные факторы, имеющие место быть в процессе развития плода. Таковыми являются:

  • гипоксия плода при родоразрешении;
  • фетоплацентарная недостаточность;
  • прием беременной отдельной группы лекарств;
  • резус-конфликт матери и ребенка;
  • внутриутробные инфекции.

Факторами, провоцирующими развитие врожденной полости с жидкостью, выступают наркотическая, алкогольная или никотиновая зависимость матери. В таком случае, развитие ребенка проходит в условиях внутриутробной интоксикации, что негативным образом сказывается на головомозговых структурах. Причинами возникновения полости могут стать и хронические декомпенсированные заболевания будущей мамы.

Приобретенная полость с жидкостью в голове развивается в следствие:

  • воспалительных заболеваний (энцефалит, абсцесс головного мозга, арахноидит, менингит);
  • черепно-мозговых травм;
  • травмы новорожденных, полученных во время родов;
  • нарушения мозгового кровообращения (субарахноидальное кровоизлияние, ишемический инсульт, геморрагический инсульт).

В зависимости от этиологии выделяют следующие виды жидкостных полостей:

  • Киста ятрогенного происхождения формируется в качестве осложнения после хирургического вмешательства на мозге.
  • Паразитарная – развивается при парагонимозе, церебральной форме тениоза и эхинококкозе.

Полость с жидкостью также может замещать церебральные ткани при дегенеративных и дистрофических процессах в голове.

При наличии кисты имеются ряд факторов, способных выступить триггером ее роста. Таковыми являются затруднение венозного оттока из черепной коробки, инсульты и другие сосудистые нарушения, а также травмы головы, гидроцефалия, нейроинфекции.

Лечение синдрома Эдвардса

Цель терапии: скорректировать опасные для жизни ребенка пороки развития. Но стоит помнить, что у ребенка могут быть серьезные нарушения, и он вряд ли доживет до 12-месячного возраста. Если обнаружена пневмония, то младенцу вводят лекарства от воспаления и антибиотики. Если обнаружено, что у малыша нет сосательного и глотательного рефлекса, то его кормят с помощью зонда. При обнаружении у больного атрезии анала или кишечника нужно восстановить проход пищи.

Если врач видит, что течение синдрома Эдвардса благоприятное, то нужно сделать операцию, чтобы устранить пупочную грыжу, паховую грыжу, сердечные пороки, волчью пасть. Некоторые симптомы можно убрать приемом лекарств. Например, если у младенца запоры, ему понадобятся определенные слабительные лекарства. При скоплении газов в кишечнике назначаются препараты из ряда «пеногасителей».

Дети, у которых выявлена рассматриваемая трисомия, имеют риск таких болезней:

  • мочеполовые инфекции
  • синуситы и фронтиты
  • гипертензия артериальная
  • апноэ
  • гипертензия легочная
  • воспаление легких
  • рак почки
  • средний отит
Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector