Болезнь рандю — ослера

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Рандю — Ослера:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Рандо — Ослера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Медицинские новости

Длительная непрерывная работа за экраном монитора приводит к астенопии – состоянию зрительного утомления. Кроме того, работа за компьютером – это не только нагрузка на глаза, но и…

В Петербурге завершился первый этап программы по исключению гепатита С из списка наиболее распространённых заболеваний среди населения. Более 200 подростков от 12 до 17 лет и более 450…

Учреждение было перепрофилировано для лечения пациентов с COVID-19 в третий раз. С 25 июня по 17 августа 2021 года медицинская помощь оказывалась в Лечебно-реабилитационном комплексе (ЛРК) Центра Алмазова по адресу: пр. Пархоменко, д. 15. За 54 дня работы в условиях инфекционного госпиталя было пролечено 714 пациентов.

Двигательные нарушения при болезни Паркинсона возникают вследствие нарушения работы экстрапирамидной системы головного мозга, которая обеспечивает согласованность работы различных мышц, выполнение автоматизированных движений.

25 марта 2021 года в ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России состоялось открытие Центра компетенций «Наследственные, редкие и малоизученные заболевания».

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев для жизни благоприятный. Случаи смерти от повторных кровотечений редки и составляют, по статистическим данным, ок. 4%. Ранняя постнатальная летальность наблюдается у больных гомозиготной формой заболевания.

Библиография: Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; С e л ь д и н М. А. и др. Криовоздействие при болезни Ослера, Тер. арх., т. 50, № 7, с. 97, 1978, библиогр.; Gottlieb А. J. Hereditary hemorrhagic telangiectasia, в кн.: Hematology, ed. by W. J. Williams a. o., p. 1400, N. Y., 1977; Osier W. On a family form of recurring epistaxis, associated with multiple telangiectases of the skin and mucous membranes, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 12, p. 333, 1901; Rendu M. Epistaxis repet£es chez un sujet porteur de petits angiomes cutan^s et muqueux, Bull. Soc. med. Hop. Paris, t. 3, ser. 13, p. 731, 1896; Sutton H. G. Epistaxis as an indication of impaired nutrition and degeneration of vascular system, Med. Mirror, v. 1, p. 769, 1864; Weber F. P. Multiple hereditary developmental angiomata (telangiectases) of the skin and mucous membranes associated with recurring haemorrhages, Lancet, v. 2, p. 160, 1907.

В. Г. Савченко.

Симптоматика

Внешние проявления и проявления геморрагического характера

Ослер выделил три вида телеангиэктазий:

У достигших двадцатипятилетнего возраста больных нередко выявляются ангиэктазии сразу нескольких или всех видов. От других подобных образований их отличают, используя легкое надавливание. Характерные для данной болезни ангиэктазии бледнеют при надавливании и наливаются кровью после того, как давление прекращается.

Первые геморрагические явления чаще всего проявляются в виде носовых кровотечений с тенденцией к обострению. На протяжении длительного времени может кровоточить только одно носовое отверстие. Реже чередуются кровотечения различной локализации.

Их длительность и интенсивность может быть самой различной – от непродолжительных и относительно несильных до продолжающихся на протяжении нескольких дней и недель, приводящих к тяжелой форме анемии, которая может окончиться летальным исходом, несмотря на своевременно оказанную медицинскую помощь.

Артериовенозные аневризмы и другие проявления

Во внутренних органах генетически обусловленная неполноценность сосудов выражается в артериовенозных аневризмах, в большинстве случаев локализованных в легких. Симптомы: увеличение количества эритроцитов, гиперемия конъюнктивы, одышка, синюшно-красный цвет лица.

Значительно реже аневризмы образуются в селезенке, печени и почках. Распознать эти артериовенозные аневризмы достаточно сложно из-за схожей симптоматики хронического лейкоза, туберкулеза, врожденных пороков сердца и других болезней.

Продолжительный ангиоматоз органов со временем может стать причиной необратимых изменений их структуры, развития хронической почечной и сердечно-легочной недостаточности. Однако к смерти чаще всего приводят повторяющиеся кровотечения с последующей анемией и сердечной недостаточностью.

В очень редких случаях в толстом кишечнике у больных семейной наследственной телеангиэктазией образуются доброкачественные полипы, которые могут кровоточить или со временем трансформироваться в рак ободочной и прямой кишки.

Другой, также довольно редкий симптом, – легочная гипертензия

:состояние, при котором из-за повышения давления в артериях легкого оказывается давление на правую сторону сердца, приводящее к периферическим отекам ног, обморокам и приступообразной боли в сердце.

Описание патологии

Заболевание проявляется образованием телеангиэктазий и ангиом различной локализации с проявлением геморрагии.

Это означает появление сосудистых аномалий (сетки, звездочек) на лице, слизистых носа или ротовой полости, коже или внутренних органах. При этом присутствует склонность сосудов к дефектам, и как следствие — к возникновению внутренних кровотечений.

Этот патологический процесс способствует развитию хронической анемии. Болезнь в равной мере поражает мужчин и женщин независимо от этнической принадлежности с вероятностью 1/5 тыс. человек.

Спорадические случаи генной мутации встречаются крайне редко.

Наследственный патогенез болезни выявлен и описан врачами-генетиками А. Рандю, Ф. Вебером и У. Ослером.

Могут встречаться разные названия данной болезни:

  • синдром Ослера;
  • семейная телеангиэктазия;
  • семейная геморрагическая телеангиэктазия;
  • геморрагический ангиоматоз.

Несмотря на доминантный тип, императивной (принудительной) передачи болезни не выявлено (болезнь передается не всем потомкам). То есть наследственность проявляется не всегда, степень тяжести и выраженности симптомов строго индивидуальна.

Лечение

Лечение симптоматическое.

Для коррекции железодефицитной анемии показаны препараты железа (гемостимулин, ферроплекс, феррокаль); при более выраженной анемии — гемотрансфузии. При носовых кровотечениях производят переднюю и заднюю тампонаду полости носа с использованием различных гемоста-тических средств (гемостатической марли и губки, окисленной целлюлозы, ε-аминокапроновой к-ты). Для остановки кровотечений рекомендуется прижигание слизистой оболочки носа кристаллической трихлоруксусной и хромовой к-тами, азотнокислым серебром, а также гальванокаустика (см.) и диатермокоагуляция (см.); при этом необходимо учитывать, что рубцово-атрофические изменения слизистой оболочки могут явиться причиной последующих кровотечений. Положительный эффект оказывает иссечение участка слизистой оболочки с пораженными сосудами и последующая дерматопластика. При реваскуляризации и рецидивах носовых кровотечений в момент суперселективной ангиографии производят микроэмболизацию пораженных сосудов. При тяжелых рецидивирующих носовых кровотечениях иногда рекомендуется перевязка верхнечелюстной, решетчатой, наружной сонной артерий. Криогенную деструкцию телеангиэктазий (2—8 сеансов) осуществляют криоаппликатором с парожидкостной циркуляцией азота при температуре наконечника —196°, при этом образования грубых рубцов на слизистой оболочке не отмечается. В период климакса при обострении кровоточивости используется гормональная терапия (эстрогенами или андрогенами).

Лечение и прогноз синдрома Рандю-Ослера-Вебера

Учитывая генетические причины, нет специфических методов терапии синдрома Рандю-Ослера. Поэтому больные нуждаются в пожизненном лечении, поддерживающем состояние здоровья.

В данном случае лечебный курс направлен, чтобы вызвать следующий эффект:

  • купирование геморрагий;
  • восполнение потерянного объема крови;
  • ликвидация появившихся телеангиэктазий.

Достижение такого эффекта возможно благодаря применению лекарственных препаратов. При осложнении болезни используется переливание крови и хирургическое вмешательство.

В лечении синдрома Рандю-Ослера наиболее часто используются такие группы медикаментов:

  1. Дерматотропные: Бепантен, Пантенол.
  2. Витамины: Аевит, Квадевит, Декамевит.
  3. Гормональные: Эстрадиол.
  4. Гемостатики: Викасол, Дицинон.
  5. Ингибиторы фибринолиза: аминокапроновая кислота.
  6. Противоанемические: Мальтофер, Феррум Лек.

Если патология проявляется частыми геморрагиями и тяжелым поражением внутренних органов, медикаментозная терапия малоэффективна. В подобных случаях телеангиэктазии устраняются хирургическим путем.

При этом используются такие методы:

  • химическая деструкция;
  • лазерная абляция;
  • криодеструкция;
  • термокоагуляция (прижигание электротоком).

Принцип действия перечисленных процедур направлен на устранение поврежденного сосуда и перевязывание капилляров, снабжающих его кровью.

Исход патологии зависит от выраженности клинических признаков и характера поражения сосудистых стенок. Выявление заболевания на ранних этапах повышает шансы на устранение негативной симптоматики. Пациенты, соблюдающие все врачебные рекомендации, значительно улучшили состояние своего здоровья.

Неблагоприятный исход наблюдается у больных с церебральными проявлениями патологии. В таких случаях болезнь прогрессирует, провоцируя развитие эпилептических приступов, инсульта или абсцесса головного мозга.

Примечания и ссылки

  1. (ru) Faughnan ME, Palda VA, Garcia-Tsao G. et al. , «  Международные рекомендации по диагностике и лечению наследственной геморрагической телеангиэктазии  » , J Med Genet. , т.  48, п о  22011 г., стр.  73–87 ( PMID   , DOI   )
  2. (ru)
    (Наследственная геморрагическая телеангиэктазия)
  3. (in) Макаллистер К.А. Грогг К.М., Джонсон Д.В. и др. Nat Genet. 1994; 8: 345-351.
  4. (in) Шовлин С.Л. «  Наследственные геморрагические телеангиэктазии: патофизиология, диагностика и лечение  » , Blood Rev , Vol.  24,2010 г., стр.  203-19 ( PMID   , DOI   )
  5. Dupuis-Girod S, Ginon I, Saurin JC, Marion D, Guillot E, Decullier E, Roux A, Carette MF, Gilbert-Dussardier B, Hatron PY, Lacombe P, Lorcerie B, Rivière S, Corre R, Giraud S, Bailly S, Paintaud G, Ternant D, Valette PJ, Plauchu H, Faure F, «  Бевацизумаб у пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией, тяжелыми сосудистыми мальформациями печени и высоким сердечным выбросом  », JAMA , vol.  307, г.2012 г., стр.  948-55 ( PMID   , DOI   )
  6. D’Amato RJ, Loughnan MS, Flynn E, Folkman J, «  Талидомид — ингибитор ангиогенеза  », Proc Natl Acad Sci USA , vol.  91,1994 г., стр.  4082-5 ( PMID   , DOI   )
  7. (in) Therapontos C Erskine L, Gardner ER, Figg WD, Vargesson N «  Талидомид вызывает дефекты конечностей, предотвращая ангиогенный рост во время ранней тренировки конечностей  » , Proc Natl Acad Sci USA , Vol.  106,2009 г., стр.  8573-8 ( PMID   , DOI   )
  8. (in) Franchini M, F. Frattini, Crestani S, C Bonfanti, «  Новые методы лечения наследственной геморрагической телеангиэктазии при носовом кровотечении: систематический обзор клинического опыта применения талидомида  » , J Thromb Thrombolysis ,2012 г.( PMID   )
  9. ↑ и (ru) Лебрин Ф., Срун С., Раймонд К., Мартин С., ван ден Бринк С., Фрейтас С., Бреан С., Мативет Т., Ларриве Б., Томас Дж. Л., Артур Х. М., Вестерманн С.Дж., Диш Ф., Магер Дж. , Snijder RJ, Eichmann A, Mummery CL, «  Талидомид стимулирует созревание сосудов и уменьшает носовое кровотечение у людей с наследственной геморрагической телеангиэктазией  » , Nat Med , vol.  16,2010 г., стр.  420-8 ( PMID   , DOI   )

Online-консультации врачей

Консультация нефролога
Консультация проктолога
Консультация андролога-уролога
Консультация нарколога
Консультация педиатра
Консультация оториноларинголога
Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)
Консультация общих вопросов
Консультация косметолога
Консультация кардиолога
Консультация психоневролога
Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)
Консультация эндоскописта
Консультация сосудистого хирурга
Консультация маммолога

Новости медицины

Пилинги в косметологии: что это и показания к процедуре,
15.09.2021

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе MedNex,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Уход

Ведение болезни было предметом рекомендаций, опубликованных в 2011 году.

Некоторые молекулы антиангиогенеза, одобренные для других состояний, таких как рак, были изучены в ряде клинических испытаний на пациентах с HHT. Например, было обнаружено, что лечение бевацизумабом анти-VEGF антителом связано с благоприятными эффектами, в частности, за счет уменьшения числа эпизодов носового кровотечения у пролеченных пациентов. Талидомид , другой препарат анти — ангиогенеза , также сообщалось, что перспективные эффекты у пациентов HHT. В частности, одно исследование продемонстрировало, что талидомид вызывает созревание сосудов на мышиной модели болезни Рендю-Ослера, а также снижает тяжесть и частоту носовых кровотечений у пролеченных пациентов. Уровни гемоглобина в крови этих пролеченных пациентов повысились в результате уменьшения кровотечения и стабилизации их кровеносных сосудов.

После того, как это показание будет официально подтверждено ANSM , талидомид может стать первым лекарством, которое обеспечит эффективное лечение, которое остановит кровотечение из носа и повысит уровень гемоглобина в крови. Однако талидомид является тератогенным препаратом и может использоваться только с эффективными противозачаточными средствами у женщин детородного возраста.

Дополнительные исследования

Клинический анализ крови. Эр. — 3,0 х 1012/л; Hb — 93 г/л; СОЭ — 23 мм/ч; тромб. — 411,0; ЦП — 0,83; лейк. — 3,5 х 109/л; э. — 4 % , лимф. — 39 %, мон. — 10 %, п. — 2 %, с. — 45 %.

Коагулограмма. ПТИ — 73 %, фибрин плазмы — 3,6 г/л, толерантность к гепарину — 7 мин, фибр. В (–).

Печеночные пробы. Билирубин 8 мм/л.

КРЭГ. Уровень кровенаполнения полушарий резко повышен D < S, эластичность сосудистой стенки снижена. Затруднен венозный отток, умеренное повышение периферического сосудистого сопротивления преимущественно в каротидном бассейне справа.

КЭЭГ. Умеренное снижение биоэлектрической активности головного мозга диффузного характера, регистрируется θ-активность как спонтанно, так и после функциональных нагрузок преимущественно в правых лобно-височных отведениях.

ЭНМГ. Снижение амплитуды М-ответа преимущественно мышц нижних конечностей. Умеренное снижение распространения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам малоберцовых нервов, S > D. За­ключение: признаки мотосенсорной нейропатии нижних конечностей.

КТ головного мозга. Умеренное расширение конвекситальных субарахноидальных пространств. Заключение: умеренно выраженная наружная гидроцефалия.

МРТ головного мозга. Расширены боковые желудочки. Множественные субкортикальные и перивентрикулярные гиперинтенсивные очаги с нечеткими контурами, 0,5–0,7 см в диаметре. В правой лобно-височной области в проекции белого вещества визуализируется очаг ишемии без четких контуров размерами 1,5 х 1,7 х 1,5 см. Заключение: умеренно выраженная желудочковая (внутренняя) гидроцефалия, сосудистая лакунарная энцефалопатия, очаговое поражение (инсульт) правой лобно-височной области.

МРТ шейного и верхнегpудного отделов позвоночника в сагитальной проекции, с различной степенью контpастиpования тканей, в режимах Т1 и Т2 В/И + МР-миелогpафия. Визуализированы: спинной мозг от уровня большого затылочного отверстия до уровня D5, тела позвонков C1–D5, межпозвонковые диски.

Спинной мозг — контуры ровные четкие, структура гомогенная, умеренное понижение интенсивности сигнала в режиме Т1 В/И, на уровне C5 и D1 утолщен, множественные мелкие гиподенсивные участки.

Обращают на себя внимание выраженные дегенеративные изменения дисков: снижение их высоты, изменение структуры изображения за счет исчезновения высокоинтенсивного сигнала от ядер, задняя протрузия дисков С3–С4, С4–С5, С5–С6 до 3, 2 и 3 мм соответственно

В режиме МР-миелографии ликворный сигнал прослеживается на всем протяжении, на уровне тел C7 и D1 — значительно деформирован.

Заключение: выраженные дегенеративные изменения дисков в шейном и верхнегрудном отделах позвоночника с задней протрузией дисков С3–С4, С4–С5, С5–С6, признаки ишемической миелопатии.

ЭКГ. Ритм синусовый, ЧСС — 80. ЭОС горизонтальная. Повышение биоэлектрической активности левого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, диффузные метаболические изменения миокарда.

Рентгенография шейного отдела позвоночника. Субхондральный склероз тел шейных позвонков С4–С7 с образованием краевых костных разрастаний, снижена высота межпозвонковых дисков С4–С5, С5–С6, С6–С7 наполовину.

УЗИ органов брюшной полости. Хронический бескаменный холецистит, мочекислый диатез, хронический пиелонефрит.

Консультации других специалистов:

гематолог: болезнь Рандю — Ослера — Вебера, постгеморрагическая железодефицитная анемия;

хирург: варикозная болезнь нижних конечностей, ХВН класс 1.

Основной диагноз. Рецидивирующие ишемические лакунарные инсульты (корково-подкорковой локализации) с формированием дисциркуляторной энцефалопатии (атеросклеротического и метаболического генеза) как проявление болезни Рандю — Ослера — Вебера с кохлеовестибулярным синдромом, тетрапарезом.

Сопутствующий диагноз. Остеохондроз шейного и верхнегpудного отделов позвоночника с множественными протрузиями дисков (С3–С4, С4–С5, С5–С6). Дисциркуляторная шейная миелопатия. Дисметаболическая полинейропатия нижних конечностей, сенсомоторная форма с явлениями сенситивной атаксии. Постгеморрагическая железодефицитная анемия. Варикозная болезнь нижних конечностей, ХВН класс 1.

Лечение: L-лизина эсцинат 10,0 внутривенно капельно № 10, мексидол 2,0 в/м № 10, далее переход на пероральный прием 250 мг/сутки, милдронат 5,0 в/м № 10, оксибрал по 60 мг в сутки, бетасерк по 16 мг в сутки, мильгамма 200 мг в сутки, диалипон 600 мг в сутки, вертигохеель, актиферрин.

Возможно ли лечение?

Конкретной медицинской практики для полного излечения от патологии Рандю – Ослера — нет.

Как правило, для амбулаторного лечения используют терапию для купирования симптомов и поддержания состояния пациента.

Терапевтический курс, назначенный врачом, включает следующие пункты:

  • прием кровоостанавливающих препаратов;
  • гормоно и витаминотерапия;
  • средства, восполняющие железодефицит;
  • переливание крови.

Способы остановки кровотечений

Для остановки кровотечений используют лекарства, инъекции и хирургическое вмешательство.

Методы терапевтического характера:

  • носовая тампонада — дает временный эффект;
  • орошение кровоостанавливающими средствами — аминокапроновой кислотой, перекисью водорода;
  • внутривенные инъекции для улучшения гемостаза — транексамовой кислотой, дициноном, этамзилатом;
  • введение свежезамороженной плазмы, криопреципитата.

Оперативные способы, применяемые в тяжелых случаях и при значительной кровопотере:

  • перевязка артерий — верхнечелюстного и решетчатого отдела сосудов, включая ветви сонной артерии;
  • удаление сосудистых аномалий с кожного покрова или слизистых;
  • иссечение мальформаций с помощью открытых операций;
  • эндоваскулярнаяэмболизация — альтернативная операция с применением катетера для предотвращения кровопотери, закупорки или разрыва сосуда.

Лекарственные препараты

Медикаментозная терапия включает следующие препараты, наиболее эффективные для поддержания пациентов с этим синдромом:

  • для лечения геморрагии — викасол, тромбин;
  • для укрепления и регенерации сосудистых стенок — декспантенол, витаминный комплекс группы C, A, E, P;
  • для улучшения свертываемости крови — андроксон;
  • для поднятия эстрогенов — женщинам назначают эстрадиол, гормоплекс, мужчинам — метандрен;
  • для восполнения железодефицита —хеферол, ферро-фольгамма, гемохелпер, мальтофер.

Процедуры

Для устранения кровопотери и телеангиэктазий применяют следующие техники:

  • криодеструкция — использование жидкого азота для прижигания телеангиэктазий;
  • химическая деструкция — кислотное прижигание мелких сосудов;
  • термокоагуляция — обработка телеангиэктазий с помощью электротока;
  • применение лазера (абляция) для удаления или уменьшения звездочек.

Симптомы Болезни Рандо — Ослера:

Хотя неполноценность мезенхимальной основы микрососудов генетически обусловлена, телеангиэктазий в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться лишь к 6-10 годам, чаще всего на крыльях носа, слизистой оболочке губ, десен, языка, щек, коже волосистой части головы и ушных мочек. С возрастом число и распространенность ангиэктазий возрастают, кровоточивость из них встречается чаще и бывает тяжелее.

В классическом описании В. Ослера выделены три типа телеангиэктазий:

  1. ранний — телеангиэктазий в виде небольших неправильной формы пятнышек;
  2. промежуточный — в виде сосудистых паучков;
  3. узловатый тип — в виде ярко-красных круглых или овальных узелков диаметром 5-7 мм, выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки на 1-3 см.

У больных старше 25 лет часто обнаруживаются ангиэктазии 2 или всех 3 типов. Все они отличаются от других образований тем, что бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления.

У большинства больных телеангиэктазии сначала появляются на губах, крыльях носа, на щеках, над бровями, на языке, деснах, слизистой оболочке носа (при риноскопии плохо выявляются даже при кровотечениях). Затем они могут обнаруживаться на любых участках кожи, включая волосистую часть головы и кончики пальцев. Иногда они хорошо видны под ногтями, могут образовываться и на слизистых оболочках зева, гортани, бронхов, на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, в почечных лоханках и в мочевыводящих путях, во влагалище.

В большинстве случаев геморрагические явления начинаются с носовых кровотечений, очень склонных к обострениям. Может долго кровоточить лишь один носовой ход, а иногда чередуются кровотечения разных локализаций.

Интенсивность и длительность кровотечений очень различны — от сравнительно необильных и не очень продолжительных до чрезвычайно упорных, длящихся почти беспрерывно в течение многих дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных. Известны случаи, когда, несмотря на квалифицированную оториноларингологическую помощь, больные умирали от носовых кровотечений.

Такие же упорные и опасные кровотечения наблюдаются и из телеангиэктазии другой локализации: легочно-бронхиальной, желудочно-кишечной. Диагноз в подобных случаях устанавливается при эндоскопическом исследовании. В отдельных случаях зарегистрированы также кровоизлияния в мозг и во внутренние органы.

Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артериовенозными аневризмами, которые чаще всего локализуются в легких. При этом клиника включает в себя появление одышки, полиглобулии, у больных отмечаются цианотично-красный цвет лица, инъекция сосудов склер. Реже аневризмы появляются в печени, почках, селезенке. Эти артериовенозные аневризмы с трудом распознаются, часто трактуются как другие заболевания (от эритремии до туберкулеза или опухолей легких, врожденных пороков сердца). Продолжительно существующий ангиоматоз органов может привести к тяжелым и необратимым изменениям в них    прогрессированию легочно-сердечной недостаточности, хронической почечной недостаточности. Но среди причин смерти особенно преобладают упорные кровотечения с тяжелой постгеморрагической анемией и сердечной недостаточностью.

Медицинские статьи

Одной из главных проблем мирового здравоохранения остаются онкологические заболевания и, в частности, рак легкого. И сегодня рак легкого чаще диагностируется уже на поздних стадиях, когда опухольувеличилась и/или распространилась на другие органы. Причиной позднего выявления чаще всего оказывается отсутствие у пациента характерных симптомов на ранней стадии.

Инфекция, вызываемая вирусом папилломы человека (ВПЧ) – это самое распространенное заболевание, передаваемое половым путем. Известно более 100 типов вируса папилломы человека, из них 14 являются наиболее онкогенными, то есть, приводящими к развитию рака.

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

2.Причины

На сегодняшний день в отношении патогенеза остаются вопросы. Согласно наиболее аргументированной и общепринятой точке зрения, характерная клиническая картина возникает вследствие аномального, неправильного строения тканей, из которых на этапе внутриутробного развития формируются стенки микрососудов: в них практически нет эластичных мышечных волокон, а оболочкой эндотелиальной стенки служит соединительная ткань. При таком составе сосудистая стенка отличается хрупкостью, уязвимостью и неустойчивостью к растяжениям, она легко образует аневризмы и разрывы, – что и приводит к кровотечениям.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector